Dandy Walker畸形（DWM）又称先天性第四脑室中央孔、侧孔闭塞畸形。变异型Dandy-Walker综合征原因可能是患者有蚓部的缺失及不同程度的脑积水、第四脑室扩大。变异型Dandy-Walker综合征可能出现精神症状、强迫行为、情绪障碍、多动和冲动行为。近期Case Reports in Psychiatry杂志上就报道了一例13岁变异型DWM女孩出现精神症状、强迫症状和人格改变，并且患者对药物反应差。现介绍如下：
病例介绍：
13岁女孩，在校行为怪异，过去两年里，患者注意力不集中、厌学。近六个月认为身体里居住有魔鬼，伴有攻击行为；睡眠差、易激惹、夸大妄想、无情绪障碍；发病期间有强迫性行为。诊断为精神分裂症伴强迫症症状。服利培酮（晚2mg）和艾斯西酞普兰（20mg）。但是药物应答较差，拒绝上学，称同学议论自己，出现强迫行为，无故触摸同学，在家有怪异行为，如把火柴放进狗嘴里、睡在地板上。
精神检查：情绪平稳，被害妄想，不合理地触摸别人，知觉异常，讲话无条理且言语流畅性降低，其他前额叶功能检测包括categorical fluency、Luria 3-step 测试、go/no-go 测试和书写流畅性测试均正常；顶页和颞叶功能检测使用：左右定向力测试、绘画钟表测试,复制图画测试；记忆力用复述五个家庭住址测试，结果均正常；非语言IQ用TONI-3（托尼非语文智力测验第三版），结果正常。
躯体检查：运动徐缓但无刻板，无反射亢进，肌张力未下降，无异常运动或感觉障碍。心血管、呼吸系统检查正常，腹部检查无异常发现，眼部检查未发现Kayser-Fleischer环。
实验室检查：全血计数、血涂片、红细胞沉降率正常，甲状腺功能检查也是正常，脑脊液检查排除线粒体疾病。
影像学检查：脑电图表现符合年龄，头颅CT显示：第四脑室不对称性扩张，其内的脑脊液分叉并与右侧乙状窦相通，平分两侧发育不良的小脑半球（如下图）。与变异型Dandy-Walker 综合症表现相一致。
后续治疗：利培酮加至2mg 每天两次，艾司西酞普兰继续维持相同剂量。治疗六个月后，精神症状和强迫症状部分缓解，在校行为仍怪异。建议考虑奥氮平或喹硫平，但由于担心肥胖和嗜睡，患者坚持继续服用目前药物。
讨论：
DWM伴发精神病有以下几个特点：青少年发病，非典型精神病症状，有精神病家族史的人群好发，认知功能障碍好发，难治。之前有报道指出，DWM患者可出现抑郁症和冲动控制障碍；对于冲动障碍，丙戊酸钠和喹硫平部分反应。也有研究称，变异型DWM与双相障碍有关且非常难治。
小脑与运动的整合和协调性有关，小脑认知情感综合征（CCAS）是因小脑受损所引起的执行功能、空间认知、语言和行为异常等一系列症状的综合征，可能与皮质小脑束功能障碍有关。CCAS可能会表现出抑郁、激越、精神病性症状和强迫症状。Dandy-Walker变异也会出现CCAS，之前有关病例报道指出，患者出现学习障碍、冲动、注意力缺陷、执行功能障碍、抑郁心境、情感淡漠、精神紧张。
值得一提的是，虽然该患者可以诊断为精神分裂症合并强迫症状，但是还不足以解释所有的临床表现，基于实验室及影像学检查等，推测患者为变异型DWM合并CCAS。有报道指出对于这部分病人可以选择药物治疗而不必手术，然而这需要进一步研究。曾有研究表明，后颅窝肿瘤患者出现CCAS可用阿立哌唑很好的治疗，遗憾的是由于经济负担太重，该病人家庭不能承担该药物的治疗费用。
