什么是麻痹性痴呆?
神经梅毒是梅毒螺旋体(TP)引起的中枢神经系统感染性疾病,其最严重的后果便为麻痹性痴呆。麻痹性痴呆(GPI)指的是,梅毒螺旋体侵犯脑膜和脑实质所致的中枢神经系统感染性疾病,以脑实质损害为主要的病理改变,以进行性智能损害和人格改变为主要临床特征,并伴有中枢神经系统受损的衰退,最后导致痴呆和全身性瘫痪,又称之为「进行性麻痹」。
精神科误诊率
根据 2008 年发表在《中华医院感染学杂志》上的一篇研究提示,对 31 名神经梅毒患者进行分析,发现误诊率竟高达 100%,因为麻痹性痴呆的临床表现复杂,起病隐匿,多数以精神症状首发,若对此病认识不多,精神科医生在临床上容易误诊。
麻痹性痴呆临床表现
在早期时,可表现为类似神经衰弱的症状,如易疲劳、易激惹、失眠、注意力不集中、睡眠障碍等。若能深入进行精神检查,可发现患者思维迟缓、近事记忆减退。
在进展期,最主要的表现为人格和智能方面的改变,并可能伴有精神症状。人格方面可能表现为情绪不稳、情感淡漠、极端自私、举止轻浮等。智能方面在记忆力受损,由近事记忆至远事记忆显著减退,患者的理解、判断、计算、抽象、概括等能力明显受损。此外,患者可能表现为躁狂、幻听、妄想等症状。
在晚期患者痴呆的症状非常明显,不能辨认家人、情感淡漠、言语紊乱、含糊不清、本能活动亢进,甚至出现意向倒错等。
但麻痹性痴呆的表现并不仅限于上述症状,其临床表现复杂多变。一篇对 88 名麻痹性痴呆患者的研究可供我们参考,其研究分析提示,麻痹性痴呆症状出现较高的频率依次为:智能/记忆力下降、人格改变、行为异常、语言表达能力明显减退、妄想、大小便失禁、睡眠节律紊乱、癫痫发作、幻觉。
鉴别诊断
阿尔茨海默病:起病缓慢,呈进行性加重,表现为全面性痴呆,并不可逆,伴有认知功能障碍,但无意识障碍,很容易和麻痹性痴呆相混淆,但麻痹性痴呆存在梅毒感染史,血液和脑脊液 TPPA、TPHA 检查有阳性发现。
血管性痴呆:起病急,有卒中史,早期也表现为情绪不稳和近事记忆障碍,具有自知力,病情呈阶段性恶化,常可发现脑局灶性损害的神经系统阳性体征,脑影像学检查也有特殊发现。
精神分裂症:精神分裂症的患者思维缺乏逻辑性和连贯性,并且联想范围宽而松散,概念之间缺乏联系,虽说麻痹性痴呆的患者存在幻觉妄想,但其联想数目少且范围狭窄,语句单调或持续性言语多见,并可伴有二便失禁、智能损害和记忆力下降等,神经系统和实验室检查有阳性发现。
躁狂症:躁狂患者虽有夸大观念及妄想,但情感和行为是协调的,此外,患者言语增多且用词华丽,记忆力也保持完好;但对于麻痹性痴呆的患者,也有夸大妄想,表情虽表现欣快但显得愚昧笨拙,也有言语增多但显得单调赘述、缺乏感染力,还伴有记忆力下降,神经系统和实验室检查有阳性发现。
误诊原因
1. 患者或其家属对梅毒存在病耻感,可能会隐瞒梅毒病史,所以医生要留意患者的性生活史;
2. 临床医生对麻痹性痴呆这一疾病认识不足;
3. 由于抗生素的应用,麻痹性痴呆临床表现多样性;
4. 体格检查不够仔细;
5. 精神检查不够完善,容易误诊为精神分裂症和阿尔茨海默病,忽略了早期的人格改变和智能损害;
6. 未留意病程的进展;
7. 未及时行血清梅毒抗体、脑脊液检查、CT/MRI 检查。
如何减少误诊?
1. 对于离异或丧偶的患者而言,更需要注意询问患者的性生活史;
2. 对于急性起病者,需要询问患者,在出现精神症状之前是否存在人格或智能的改变,有利于区分功能性与器质性精神障碍;
3. 麻痹性痴呆既可亚急性起病,也可急性起病,可能会伴有发热、意识障碍、抽搐等表现,不要只想着病毒性脑膜炎,还需要考虑麻痹性痴呆,还应该进行脑脊液梅毒抗体检查;
4. 询问患者精神症状的特点和规律,麻痹性痴呆患者的精神症状可表现为波动性和具有昼夜变化,还需要注意患者意识状态的变化。
治疗
1. 驱梅治疗首选青霉素,为预防各种治疗反应,可口服泼尼松 5-10 mg,每日 3 次,持续 3 天,然后开始应用青霉素。
轻者患者:普鲁卡因青霉素 120-240 万单位,肌内注射,每日 1 次,持续 10-15 天,总量达 1200-3600 万 U。
重症患者:青霉素 G 水剂 200 万单位,静脉滴注,每 6 h 一次,同样也是持续 10-15 天。
2. 对于青霉素过敏的患者,可以改用头孢曲松,一些研究认为,头孢曲松与大剂量青霉素疗效相当,剂量为每日 2 g。
3. 对于兴奋、幻觉和妄想的患者,可适当使用抗精神病药。
4. 此外,还需要注意患者的营养,并防止感染。