2005 年国际路易体痴呆（DLB）联盟出台了首个 DLB 诊断和治疗指南，该版指南得到了广泛认可及应用。时隔 12 年，DLB 联盟再次更新了 DLB 的诊断标准，与 05 年标准相比，新的诊断标准明确地区分了临床特征和生物学标志物；且根据患者不同的临床特征和生物学标志物将诊断的可能性分为「很可能的」DLB 和「可能的」DLB。更新的诊断标准发表在近期的 Neurology 杂志中。
很可能的和可能的路易体痴呆（DLB）临床诊断标准：修订版
1. 诊断 DLB 的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且其严重程度足以影响到患者正常的社会和职业功能以及日常生活活动能力。在早期阶段并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病进展会变得明显。注意力、执行功能和视觉功能的损害可能早期出现。
2. 核心临床特征（前 3 者可能早期出现且持续整个疾病病程）
（1）波动性认知功能障碍，伴有注意力和警觉性显著变化；
（2）反复出现的视幻觉，通常是十分详细且生动的；
（3）快速动眼期（REM）睡眠行为障碍，可能在认知功能下降之前出现；
（4）出现帕金森综合征核心症状的一种或多种，包括：运动迟缓、静止性震颤或肌强直。
3. 支持性临床特征：
（1）对抗精神病药物高度敏感；（2）姿势不稳；（3）反复摔倒；（4）晕厥或其他短暂性意识丧失；（5）严重自主神经功能障碍（包括便秘、体位性低血压、尿失禁）；（6）嗜睡；（7）嗅觉减退；（8）幻觉；（9）妄想；（10）淡漠；11）焦虑和抑郁。
4. 提示性生物标志物
（1）通过 SPECT/PET 显示的基底节多巴胺转运体摄取下降；
（2）123I-MIBG 心肌扫描成像异常（摄取减低）；
（3）多导睡眠图证实快速眼动期肌肉弛缓消失。
5. 支持性生物标志物
（1）CT/MRI 扫描显示内侧颞叶结构相对保留；
（2）SPECT/PET 灌注成像/代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢；FDG-PET 成像显示枕叶活性下降，伴或不伴有扣带回岛征（指后扣带回活性异常增高）；
（3）EEG 出现显著的后部慢波，且出现前α波和θ波之间周期性波动。
很可能的 DLB 诊断标准：
A. 出现两项或两项以上 DLB 的核心临床特征，伴或不伴有提示性生物标志物阳性；或
B. 仅出现一项 DLB 核心临床特征，但伴有一项或一项以上的提示性生物标志物阳性
仅仅基于生物标志物并不能诊断为很可能的 DLB。
可能的 DLB 诊断标准：
A. 仅出现一项 DLB 的核心临床特征，提示性生物标志物印象；或
B. 出现一项或多项提示性生物标志物，但缺乏核心的临床特征。
符合以下标准，则考虑 DLB 可能性较小：
A. 出现其他任何躯体疾病或脑部疾病，足以部分或全部解释患者的临床症状。在这种情况下，即使不能完全排除 DLB 诊断，也需要考虑混合性或多发性病变的可能性；或者
B. 在严重的痴呆患者中，其核心临床特征仅有帕金森综合征的症状，并且是作为首发症状出现。
注意：DLB 是指痴呆在帕金森综合征之前或与之同时出现。而帕金森痴呆（PDD）是指在已有帕金森病的患者中出现的痴呆。在需要对 DLB 和 PDD 进行严格区分的临床研究中；痴呆和帕金森综合征症状出现的「1 年」原则仍然推荐使用。但在实际临床中，也可以采用路易体病这一通用术语来描述两者。
DLB 的典型生物标志物
1. SPECT/PET 显示的基底节多巴胺转运体摄取下降（图 1）
图 1 AD，DLB 和正常对照者（NC）冠状位 T1 加权像（A）和 123I FP-CIT SPECT 成像（B）。如图所示，可见 DLB 患者与对照者的内侧颞叶相对保留，而 AD 患者显著萎缩；在 DLB 患者中可见壳核和尾状核多巴胺转运体摄取显著下降
2. 123I-MIBG 心肌扫描成像异常（摄取减低）（见图 2）
图 2 AD，DLB 和正常对照者（NC）123I-MIBG 成像。在造影剂注射后 3 小时进行成像。感兴趣区包括心脏（H）和上方的间质组织（M）。计算心脏/间质组织（H/M）比率，与 AD 和 NC 相比，DLV 患者 H/M 比率显著降低
3. 多导睡眠图检查显示快速眼动期睡眠行为障碍（图 3）
图 3 正常快速眼动期睡眠（A）和典型的快速眼动期睡眠行为障碍（B）。如图所示，A 图中颏下、腿部和手臂导联无肌电活动，提示存在肌肉弛缓；而 B 图患者的相同导联均显示肌电活动增加，尤其是手臂导联
4. FDG-PET 成像显示枕叶活性降低（图 4）
图 4 AD，DLB 和正常对照者 18F-FDG-PET 成像。（A）右侧位脑区代谢成像；（B）后扣带回层面的标准轴位像。在 AD 和正常对照者中，枕叶代谢正常，但 DLB 患者枕叶代谢显著降低（蓝色箭头）。此外，在 DLB 患者中后扣带回区（黄色箭头）18F-FDG 摄取正常，而临近枕叶皮层摄取降低，称之为扣带回岛征
DLB 的病理学评估及标准
与前一版标准类似，DLB 的病理学评估标准未进行过多修改。路易体痴呆的特征性病理学表现是 LB，常常和 AD 样病理学表现并存。LB 主要存在于脑干、边缘系统及新皮层。AD 样病理表现为不同部位存在的不同程度的老年斑及神经原纤维缠结。
高度可能的 DLB 具有新皮层弥散的 LB 及低或中度的 AD 样病理表现，或边缘系统 LB 及低度 AD 病理表现。
中度可能的 DLB 具有边缘系统为主的 LB 及中度 AD 样病理表现，或新皮层弥散的 LB 及高度 AD 样表现。
低度可能的 DLB 具有脑干为主的 LB 及任一程度的 AD 样表现，或边缘系统为主的 LB 及高度 AD 样表现。详见表 1
表 1 与典型路易体痴呆临床综合征相关的病理表现可能性的评估
DLB 的治疗
DLB 的治疗较前相比无太多更新。指南推荐非药物和药物治疗相结合的方式进行综合管理。
1. 非药物治疗：初步研究显示锻炼、认知功能训练和针对看护者的教育有助于患者精神症状的改善。
2. 药物治疗：
1）认知症状：研究认为胆碱酯酶抑制剂（ChEI）可有助于改善认知功能、总体功能及日常生活能力。美金刚可单独或与 ChEI 联合使用，尽管其证据较少。
2）神经精神症状：需要尽量避免抗精神病药物的使用。相对而言，喹硫平较为安全。或可选择新一代针对 5-HT 系统的药物匹莫范色林，但其疗效需要进一步研究证实。
3）运动症状：DLB 患者的运动症状对多巴胺能药物治疗反应较差。需要对有潜在摔倒风险的患者进行安全性评估，并进行骨密度筛查，评估维生素 D 水平等。
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